NCL7
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NCL 7 (Neuronale Zeroid-Lipofuszinose) beim Schweiz. Niederlaufhund
Ein Forschungsteam der Vetsuisse in Bern, unter der Leitung von Prof. Tosso Leep und unter Mitwirkung v. Stefan Rietmann und anderen Teammitgliedern sowie der Uniklinik Leipizig, namentlich Shenia Loderstedt, konnten anfangs Dezember, nach einer fast einjährigen Studie, die Speicherkrankheit NCL beim Schweiz. Niederlaufhund mittels DNA ermitteln. Grundlage für die Forschung waren zwei in Deutschland erkrankte Geschwister, ferner zwei nicht von NCL betroffene Wurfgeschwister , ihre betroffenen Eltern sowie 106 Blutproben, die teilweise extra für die Studie abgenommen wurden, ein grosser Teil stammte aber aus unserer vorhandenen Blutbank in Bern. An dieser Stelle gilt ein grosser Dank allen Hundebesitzern und Züchtern, die Proben und Informationen zur Verfügung gestellt haben.
Beide Geschwister zeigten im Alter von ca. 12 Monaten Anzeichen einer fortschreitenden Ataxie, Verlust kognitiver Funktionen und des Sehvermögens. Beide Hunde mussten auf grund der Schwere ihrer klinischen Symptome einige Monate nach Ausbruch der Krankheit eingeschläfert werden. Der zweite Hund wurde nach der Euthanasie für pathologische Untersuchungen zur Verfügung gestellt. Ähnlich wie beim Menschen sind bei Hunden Seh, Gehirn- und Kleinhirnschwächen typische Merkmale. Die Ergebnisse ergaben eine MFSD8 Funktionsverlustvariante, welche dadurch auf den Krankheitstyp NCL 7 verfeinert werden konnte. NCL 7 kommt auch beim Chihuahua und dem Chinesischem Schopfhund vor. Diese Krankheit kennen wir übrigens seit ein paar Jahren auch bei der Alpenländischen Dachsbracke, die jedoch den Typ NCL 8 trägt. Aus diesem Grund musste eine spezielle Genotypisierung erfolgen. Dieser Test bedeutet für die Zucht ein grosser Gewinn. Mittels DNA kann ermittelt werden, ob der Hund frei von dieser Krankheit oder Träger ist. Wenn zwei Träger miteinander verpaart werden, wird die Krankheit bei einem Teil der Hunde (nach Mendel 50%) ausbrechen. Leider konnte das Gründertier infolge der begrenzten Probenverfügbarkeit im Umfeld der Ahnen nicht zuverlässig ermittelt werden.
Die Zuchtkommission hat beschlossen, dass der DNA-Test für alle Schweiz. Niederlaufhunde ab Ankörung 2025 obligatorisch sein wird. Da die SKG ab 2024 für alle neu angekörten Zuchthunde ein DNA-Profil fordert (Artikel folgt separat) hat der SNLC organisiert, dass beide Proben mit einer Blutentnahme bei Laboklin ausgewertet werden können. Die Firma Laboklin offeriert dem SNLC dafür einen Spezialpreis. Das Anmeldeformular, das der Blutprobe beigelegt werden muss, ist auf der Homepage aufgeschaltet. (www.snlc.ch). Derzeit wird geprüft, ob es allenfalls möglich ist, die Blutentnahme während der Ankörung zu einem reduzierten Preis anzubieten, dazu werden wir jedoch später informieren. Erfreulicherweise haben alle Züchter und Hundebesitzer, welche an der Lieferung einer Blutprobe teilgenommen haben, von der Vetsuisse einen Bericht erhalten. Es würde uns freuen, wenn uns diese Teilnehmer eine Kopie davon zustellen würden, damit vorallem der Zuchtwart bei der Zuchtempfehlung diese Ergebnisse berücksichtigen kann.
Mit diesem Bericht wollen wir auch die Angst zerstreuen, dass bei erwachsenen Hunden neue Fälle auftreten könnten! Wie bereits erwähnt, treten die Krankheitssympome bei den betroffenen Hunden in den ersten zwei Jahren auf.
Dieser Artikel ist ein vereinfachter Auszug aus der Veröffentlichung der Vetsuisse Bern in «Animal Genetics, Band 55, Ausgabe Dezember 2024»
Namens der Zuchtkommission:
Margrit Martegani